全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道：左心發(fā)育不良是少見而復雜的先天性心血管畸形。本癥與遺傳有關(guān)，有家族史，同胞之間的復現(xiàn)率為0.5%，雙胎可同時發(fā)病。也有認為此為單基因突變致畸。徐州兒童醫(yī)院心胸外科專家郭士勇介紹說：發(fā)病機理不明，可能是在胎兒期動脈導管管徑特大，大量血液通過未閉的動脈導管進入降主動脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過早，因此進入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。
本病為先天性心血管畸形，無有效預(yù)防措施。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療是治療本病的唯一措施。
術(shù)前處理：診斷明確即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持續(xù)靜脈滴注，控制吸氧濃度為21%左右，目的是促使動脈導管續(xù)繼開放，使用呼吸機避免過度通氣，保持動脈血的二氧化碳分壓在4.0～5.33kPa(30～40mmHg)以上促使肺血管收縮，阻力增高，肺血流量減少，從而增加經(jīng)動脈導管入降主動脈的血流量。保持水、電解質(zhì)和血酸堿度等正常指標，要求血氧飽和度達到80～85%。
