全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道：左心發(fā)育不良是少見而復(fù)雜的先天性心血管畸形。本癥與遺傳有關(guān)，有家族史，同胞之間的復(fù)現(xiàn)率為0.5%，雙胎可同時(shí)發(fā)病。也有認(rèn)為此為單基因突變致畸。徐州兒童醫(yī)院心胸外科專家郭士勇介紹說：發(fā)病機(jī)理不明，可能是在胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管管徑特大，大量血液通過未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過早，因此進(jìn)入左半心及主動(dòng)脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。
胸片：顯示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水腫表現(xiàn)。
心電圖檢查：p波高尖，電軸右偏和右室肥厚。
超聲心動(dòng)圖：兩維顯像可見巨大右房、右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣發(fā)育不良，升主動(dòng)脈及弓部細(xì)小。
右心導(dǎo)管檢查：可顯示心房水平分流及證實(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管的存在，但當(dāng)體循環(huán)的壓力和血氧飽和度接近肺循環(huán)時(shí)，則心房分流可不能測(cè)得。
心血管造影;肺動(dòng)脈造影可發(fā)現(xiàn)經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管入主動(dòng)脈并可顯示主動(dòng)脈縮窄。逆行主動(dòng)脈造影顯示升主動(dòng)脈及弓部發(fā)育不良或伴主動(dòng)脈縮窄或離斷。左房造影可了解二尖瓣發(fā)育狀態(tài)。
