全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐礦總院頻道：近日，醫(yī)聊君被“魏則西事件”刷屏了!但是，還有很多網(wǎng)友不知道“滑膜肉瘤”到底是個(gè)什么鬼?先讓我們來(lái)看看被刷屏的新聞吧。
No.1“滑膜肉瘤”是什么?
滑膜肉瘤 (Synovialsarcoma) 是源于關(guān)節(jié)、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。
病因及組織來(lái)源尚不明確。
以四肢的大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，也可發(fā)生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要臨床癥狀以局部無(wú)痛性腫塊為主。手術(shù)切除是最重要的治療手段。一般首診科室為骨科、腫瘤科。
No.2 滑膜肉瘤的臨床表現(xiàn)有哪些?
滑膜肉瘤好發(fā)于15-40歲青壯年，常表現(xiàn)為四肢大關(guān)節(jié)附近的無(wú)痛腫塊，患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍腫脹，腫塊可沿軟組織伸展至整個(gè)肢體。病程長(zhǎng)短不一，多為2-4年，一般生長(zhǎng)緩慢，后期在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張和不同程度疼痛。少數(shù)患者局部肢體活動(dòng)受限。
滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤 ，既可向區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也可向遠(yuǎn)處肺部轉(zhuǎn)移。
No.3 滑膜肉瘤的檢查項(xiàng)目有哪些?
1X線檢查
約30%的病變中可以見(jiàn)到模糊散在的鈣化，有時(shí)可見(jiàn)骨膜反應(yīng)，甚至侵蝕骨或侵入骨內(nèi)，開(kāi)始僅表現(xiàn)為軟組織腫塊，以后腫塊內(nèi)可出現(xiàn)鈣化，對(duì)于病變內(nèi)有點(diǎn)狀鈣化者應(yīng)考慮與軟骨瘤或血管瘤相鑒別。
2骨掃描
在掃描的晚期，可見(jiàn)病變內(nèi)礦化活躍區(qū)的周圍有局限的攝取量增加，由于病變的新生血管豐富，在掃描的早期可見(jiàn)病變區(qū)攝取量高于鄰近軟組織。
3CT
CT掃描可見(jiàn)質(zhì)地均勻的軟組織腫塊，密度與骨骼肌類似，病變內(nèi)鈣化高度提示滑膜肉瘤，使用造影劑可使病變組織顯著增強(qiáng)。
注射造影劑后腫物邊緣強(qiáng)化。
4MRI
病變常鄰近重要的神經(jīng)血管束，在MRI圖像上，呈高信號(hào)，較大的病變信號(hào)強(qiáng)度不均勻，提示有出血和壞死區(qū)。
因此這些結(jié)構(gòu)有可能被移位或者被包裹在病變之中。
5血管造影
在早期動(dòng)脈相可見(jiàn)病變周圍的反應(yīng)區(qū)內(nèi)有明顯的新生血管，在晚期靜脈相，則可見(jiàn)明顯的染色，由于病變經(jīng)常鄰近主要的神經(jīng)血管束。
No.4 滑膜肉瘤如何鑒別診斷?
診斷：
滑膜肉瘤好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)附近，屬于惡性腫瘤，如腫塊發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍，應(yīng)考慮滑膜肉瘤的可能，應(yīng)行局部MRI，胸片等檢查，明確局部范圍和全身狀況，確診依靠病理活檢。
鑒別診斷：
滑膜肉瘤的鑒別主要依靠病理檢查，應(yīng)同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。
No.5 滑膜肉瘤的治療方法有哪些?
滑膜肉瘤惡性程度高，組織學(xué)來(lái)源至今不明，生物學(xué)行為極其復(fù)雜，局部復(fù)發(fā)率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率很高，必須由專業(yè)團(tuán)隊(duì)采用嚴(yán)格規(guī)范的多學(xué)科聯(lián)合治療方能得到良好的控制。
1手術(shù)
滑膜肉瘤的治療以手術(shù)切除為主，初次手術(shù)能否獲得足夠的外科邊界是決定滑膜肉瘤復(fù)發(fā)率及預(yù)后最重要的影響因素，所以要力爭(zhēng)廣泛徹底切除。切除不徹底，局部復(fù)發(fā)率極高。 有淋巴轉(zhuǎn)移者，在腫瘤切除的時(shí)，施行淋巴結(jié)清掃術(shù)，肺部轉(zhuǎn)移灶也可行局部切除提高生存率。
2放療
放療是治療滑膜肉瘤的重要手段，大部分滑膜肉瘤對(duì)輔助放療有滿意的反應(yīng)，若病變對(duì)術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應(yīng)時(shí)，則局部邊緣切除后復(fù)發(fā)率將大大降低(由50以上降至10%以下)。當(dāng)放療作為最終的或姑息的治療方法時(shí)，通常也可使該病獲得緩解。
3化療
輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果，可以使原本需要截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。術(shù)后化療作為局部淋巴結(jié)和(或)遠(yuǎn)處部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法，但僅對(duì)部分患者有反應(yīng)，但不能對(duì)該病變達(dá)到即刻或長(zhǎng)期的控制。
4其他治療
晚期病例可以采用局部微波治療等，包括免疫治療等全身靶向治療尚處臨床實(shí)驗(yàn)階段，療效不明。
No.6 滑膜肉瘤的預(yù)后
滑膜肉瘤患者的5年生存率報(bào)道從36%到76%不等，腫瘤內(nèi)鈣化嚴(yán)重的一組病人5年生存率達(dá)到82%，10年生存率20%到63%。5年和10年生存率的差異提示患者晚期轉(zhuǎn)移的發(fā)生率相對(duì)較高。影響滑膜肉瘤患者預(yù)后的因素很多，其中與長(zhǎng)期生存相關(guān)的重要因素包括：青少年患者(<15歲);腫瘤直徑小于5厘米;位于肢體遠(yuǎn)端;腫瘤分期較低等。
No.7 小結(jié)
滑膜肉瘤發(fā)病率低，生物學(xué)行為復(fù)雜，預(yù)后差，大多數(shù)醫(yī)院無(wú)足夠的治療經(jīng)驗(yàn)。本病尚無(wú)明確預(yù)防措施，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，建議到具有多學(xué)科聯(lián)合治療手段的專業(yè)的正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行治療。
徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122
