先天性心臟病簡(jiǎn)稱先心病，是兒童常見的先天畸形之一。據(jù)推測(cè)可能由胎兒在3月內(nèi)，特別是3—8周時(shí)，母體感染風(fēng)疹病毒、父母吸煙、遺傳等因素引起的。大約有1/2的先心病患兒因嚴(yán)重心臟畸形出生后一年內(nèi)死亡。存活者胸悶、乏力、不喜活動(dòng)、蹲踞(患兒走路時(shí)，走一段時(shí)間就蹲下來兩膝緊貼胸部休息片刻)，會(huì)反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染狀況，隨著病情進(jìn)一步發(fā)展，特別是那些青紫型先心病小兒，手指甲、口唇及面頰部會(huì)呈暗紫色，，并且因長(zhǎng)期慢性缺氧，手或足趾末端軟組織增生肥大，呈鼓槌狀。若不治療，最終將會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、心臟擴(kuò)大、心力衰竭，有的并發(fā)內(nèi)膜炎、栓塞、出血、高血壓，危及生命，給家庭帶來精神、經(jīng)濟(jì)上沉重的負(fù)擔(dān)。

　　兒童心臟病的診斷和評(píng)估

　　兒童心臟病的診斷和評(píng)估是一項(xiàng)非常復(fù)雜的工作，需要有臨床經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生和專業(yè)人員共同完成。封錫清主任對(duì)小兒心臟病診斷的一些主要措施進(jìn)行了簡(jiǎn)要介紹：

　　體格檢查 醫(yī)生會(huì)對(duì)小孩進(jìn)行從頭到腳的細(xì)致檢查，這對(duì)于了解他們的病情和制定相應(yīng)的治療措施非常重要。比如，鼻翼扇動(dòng)說明小孩可能有呼吸困難;口唇青紫往往提示小孩有紫紺性心臟病;頸靜脈在休息狀態(tài)下的怒張預(yù)示著小孩心功能衰竭;心前區(qū)的異常隆起、震顫和雜音幾乎可以肯定心臟病的存在;腹部尤其是右側(cè)腹部的漲滿很可能源于先心病引發(fā)的肝臟腫大;四肢脈搏搏動(dòng)的異常往往提示主動(dòng)脈或/和主動(dòng)脈瓣的病變;指甲青紫和變形(杵狀指)是紫紺性先心病的典型表現(xiàn)等等。

　　血液化驗(yàn) 血液化驗(yàn)是診斷先天性心臟病的重要手段，主要包括：

　　1、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞增加提示組織缺氧，可能患有紫紺性心臟病;血?dú)鈾z查和指套血氧飽和度往往也能提示患有紫紺型心臟病。2、 胸部X線檢查：胸部X線檢查是一種傳統(tǒng)的但同時(shí)也是非常有用的一種胸部疾病檢查方法，借此可以了解，心臟形態(tài)大小改變、是否存在心包或胸腔積液、肺部是否有充血缺血或感染。

　　3、心電圖(ECG)、24小時(shí)連續(xù)心電圖檢測(cè)(Holter monitoring)：這兩種方法都非常快速和有效的心臟疾病檢查方法，許多先天性心臟病都可以通過ECG和Holter獲得豐富的信息，為孩子的進(jìn)一步診斷和治療提供指導(dǎo)。另外有時(shí)候可能還需要進(jìn)行一些運(yùn)動(dòng)或藥物的刺激，以此觀察ECG的改變。

　　4、超聲心動(dòng)圖：毫無疑問，超聲心動(dòng)圖的出現(xiàn)帶動(dòng)了整個(gè)心臟病學(xué)的發(fā)展，而在小兒先心病的診斷中超聲心動(dòng)圖已經(jīng)成為了最為有力的武器，心臟結(jié)構(gòu)以及功能的異常在超聲上都能得到很好的體現(xiàn)。5、 心導(dǎo)管檢查：這是一種特殊的檢查手段。簡(jiǎn)單的說就是把一根柔軟、細(xì)長(zhǎng)的管道通過靜脈或動(dòng)脈插入患者心臟內(nèi)，進(jìn)行一些列的檢查，例如測(cè)量壓力、采取標(biāo)本、顯示結(jié)構(gòu)。另外還可以通過心導(dǎo)管進(jìn)行一些簡(jiǎn)單的治療，如房間隔開窗、流出道擴(kuò)張、動(dòng)脈導(dǎo)管(PDA)或主肺側(cè)支的封堵等。心導(dǎo)管檢查相對(duì)復(fù)雜、昂貴，但對(duì)于一些復(fù)雜的先天性心臟病還是必不可少的。

　　先心病一經(jīng)確診，應(yīng)積極治療

　　什么時(shí)候手術(shù)比較合適呢?這需要根據(jù)患兒的病情來確定。對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損的情況，其手術(shù)時(shí)間要視缺損的大小而定。若是缺損大，分流量大，肺充血嚴(yán)重，經(jīng)常伴有心衰、肺炎等并癥者，應(yīng)及早手術(shù)，手術(shù)可在嬰兒期(1歲以內(nèi))進(jìn)行。對(duì)青紫型先心病中有法洛四聯(lián)癥、肺靜脈異位引流等病情的患兒也應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。若患兒病情不很嚴(yán)重，可以在2歲后手術(shù)，但最好也能在學(xué)齡前做手術(shù)，這樣可以不妨礙患兒入學(xué)后的生活和學(xué)習(xí)。

　　某些患兒因家長(zhǎng)疏忽，延遲求醫(yī)，使病情已達(dá)晚期，或失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或并發(fā)心肺功能不全，增加手術(shù)危險(xiǎn)性。為此，封錫清主任提醒家長(zhǎng)：(1)患兒如有上述癥狀，應(yīng)盡早去醫(yī)院檢查，明確心臟畸形性質(zhì)、程度，決定手術(shù)合適的年齡，以免貽誤病情。(2)對(duì)有心臟雜音但無嚴(yán)重癥狀的兒童，也不能疏忽大意，應(yīng)定期進(jìn)行體格檢查，包括拍胸片、做心電圖，了解雜音的變化和心肺負(fù)荷的情況。必要時(shí)考慮手術(shù)，預(yù)防心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。(3)對(duì)于因年齡或其他因素需要等待手術(shù)的患兒，要注意預(yù)防感冒，如有長(zhǎng)時(shí)間發(fā)熱不退癥狀，要及早診治。(4)避免劇烈體育活動(dòng)，以免加重心肺負(fù)擔(dān)。

　　專家簡(jiǎn)介：

　　封錫清，主任醫(yī)師，徐州第三人民醫(yī)院心胸外科主任，徐州心胸外科學(xué)副主任委員，1990年上海第二醫(yī)科大學(xué)碩士研究生畢業(yè)。從事心臟外科25年，擁有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)成功完成數(shù)千例的心臟外科手術(shù)，先天性心臟病，心臟瓣膜病和冠心病手術(shù)成功率達(dá)98%以上。食管癌，肺癌等胸外科根治手術(shù)成活率也很高，最長(zhǎng)達(dá)15年以上。先后獲得徐州市科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)，科技論文一等獎(jiǎng)，徐州新技術(shù)引進(jìn)一等獎(jiǎng)等多項(xiàng)獎(jiǎng)。完成省級(jí)論文20余篇，中華系列論文3篇。

　　專家門診時(shí)間：周二全天、周六上午