全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒童醫(yī)院/小兒血液科:兒童煙霧病與成人不同,煙霧病患兒中92.3%為缺血型,出血型僅占7.7%,近四成患兒伴有持續(xù)性癱瘓。發(fā)病年齡從18 個(gè)月至17 歲不等,發(fā)病高峰在5~10 歲之間,女孩略多于男孩。
煙霧病是慢性閉塞型腦血管疾病,因造影時(shí)擴(kuò)張血管的形態(tài)與吸煙時(shí)吐出的煙霧相似,故稱煙霧病。研究顯示,缺血型患兒首發(fā)癥狀多為肢體無力、頭痛、肢體麻木和抽搐等,出血型患兒首發(fā)癥狀則多為頭痛伴意識(shí)障礙?;純涸诓煌挲g段首發(fā)癥狀有所差異,當(dāng)患兒首次發(fā)生短暫性腦缺血后,隨著腦血管進(jìn)行性狹窄、閉塞,患兒可能會(huì)發(fā)生腦梗死,部位多在額顳頂葉。腦血管病變主要累及頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng),使人出現(xiàn)偏癱、記憶力下降、視力障礙等癥狀,出血部位多在腦室系統(tǒng),其次為基底節(jié)、丘腦和額顳葉。
在應(yīng)激狀態(tài)下,煙霧病患兒腦血流會(huì)突然急速下降,當(dāng)側(cè)支循環(huán)無法代償時(shí)就會(huì)出現(xiàn)急性腦梗死,因此患兒應(yīng)盡量避免過度換氣、不良刺激等使腦血流突然下降的情況。煙霧病治療視病情因人而異,一般患兒可采取對(duì)癥治療,有些病因不明的患兒可采用手術(shù)治療,但對(duì)于已發(fā)生過腦梗死的患兒,其治療效果并不明顯。對(duì)于有缺血癥狀的患兒,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療非常重要。數(shù)字減影血管成像是兒童煙霧病最可靠的診斷方法,核磁共振影像可為大部分患兒作出明確診斷。
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