分離性上肢運動障礙型頸椎病

　　1　臨床資料
 
　　1.1　一般資料
 
　　本組男3例，女1例，年齡分別為19、51、56、60歲，病程為2個月～2年。3例慢性發(fā)病并逐漸加重，1例突發(fā)起病。3例一側(cè)上肢近端肌萎縮，肩關(guān)節(jié)外展上舉明顯受限及肘關(guān)節(jié)屈曲受限，腕關(guān)節(jié)及手指活動正常；1例雙側(cè)上肢受累但仍以一側(cè)為重，呈彌漫性肌萎縮。4例均無根性神經(jīng)痛及感覺障礙；肌張力低下，肱二、三頭肌腱反射消失，牽拉試驗陰性，無雙下肢錐體束征。
 
　　1.2　影像學和肌電圖檢查
 
　　4例均行MRI檢查，3例矢狀位掃描未見明顯硬膜囊和脊髓受壓征象，橫斷掃描見突出椎間盤或骨贅偏于一側(cè)近椎間孔處，2例位于C5/6水平，1例位于C4/5水平。1例矢狀位掃描示椎管狹窄，橫斷位示C5/6椎間盤左后突出。肌電圖檢查均為神經(jīng)源性損害。
 
　　1.3　治療及結(jié)果
 
　　2例手術(shù)病人均行前路椎間盤切除植骨融合術(shù)，術(shù)后1例隨訪10個月、另1例隨訪12個月，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，肌力恢復(fù)至Ⅳ級；另外2例行保守治療，隨訪2年癥狀相對穩(wěn)定，無明顯好轉(zhuǎn)或惡化。
 
　　2　典型病例
 
　　患者男，51歲，職員。因突發(fā)右上肢乏力肩關(guān)節(jié)不能上抬、肘關(guān)節(jié)不能屈曲2個月，于1998年1月12日入院，不伴有頸肩痛及上肢麻木。體查：頸部無異常，右肩關(guān)節(jié)不能外展上抬、肘關(guān)節(jié)屈曲受限，腕及指關(guān)節(jié)活動正常。右肩及上臂肌肉萎縮，肩關(guān)節(jié)不能主動活動，肱二頭肌、三角肌肌力Ⅱ級，肱三頭肌肌力Ⅳ級，右前臂、右手內(nèi)在肌的肌力正常，無感覺障礙，Hoffmann征陰性，雙下肢無異常。經(jīng)科內(nèi)會診認為屬于神經(jīng)內(nèi)科疾病而轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科，住院20多天,再會診認為該患者的癥狀、體征與進行性脊髓性肌萎縮癥很相似，這一類型運動神經(jīng)元的病變只累及脊髓前角運動細胞而表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的癥狀、體征，首發(fā)癥狀為一側(cè)或兩側(cè)手肌無力，肌萎縮從大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌開始向上發(fā)展至前臂、上臂，肌萎縮區(qū)可見肌束震顫。但該患者起病急、功能障礙及肌萎縮從上肢近端開始，與進行性脊髓性肌萎縮癥的臨床特征不相符；而其他類型運動神經(jīng)元病均有上運動神經(jīng)元損害的癥狀體征，易于排除。故認為不是神經(jīng)內(nèi)科疾病，再次轉(zhuǎn)入骨科。 MRI檢查示C5/6椎間盤輕度右后外突出（附圖）；肌電圖示右上肢肌電呈神經(jīng)源性損害，提示C5、C6神經(jīng)節(jié)段病變；神經(jīng)電圖示運動神經(jīng)傳導速度正常；體感誘發(fā)電位示皮層電位、脊髓電位、周圍神經(jīng)電位各波潛伏期正常。于1998年2月18日行前路椎間盤摘除加植骨融合術(shù)，術(shù)后10個月隨訪右上肢能外展上抬，肱二頭肌肌力Ⅳ級。
 
　　3　討論
 
　　分離性上肢運動功能障礙（喪失）（dissociated motor loss in upper extremity）型頸椎病因少見而不為骨科及神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生熟知，易與神經(jīng)內(nèi)科疾病，如進行性肌萎縮癥、脊肌萎縮性運動神經(jīng)元病等相混淆而造成漏診、誤診，使病人長期得不到正確有效的治療，因此提高對本病的認識是防止漏診、誤診的關(guān)鍵。
 
　　該病較為恒定的癥狀是上肢近端特別是肩帶肌的乏力、萎縮、無根性神經(jīng)痛、不伴有或僅伴有輕微的感覺障礙，患肢癱瘓呈下運動神經(jīng)元性，可以推測出是因頸脊髓前角或頸脊神經(jīng)前根病變所致。Keegan［1］對1例突發(fā)右上臂不能屈曲外展而不伴有明顯疼痛及感覺異常的56歲男性患者進行了長達15年的追蹤，在起病后4年左上肢亦出現(xiàn)類似情況，診斷為進行性肌萎縮癥，2年后照斜位片見C3/4、C4/5、C5/6椎間孔明顯狹窄；肌萎縮表現(xiàn)在雙側(cè)三角肌、肱二頭肌、外旋肌，而手、腕部功能正常；尸解發(fā)現(xiàn)脊髓外觀正常，C4、5、6椎體后外側(cè)骨贅在運動前根和感覺后根進入它們共同的硬膜鞘附近壓迫了運動前根，使前根在骨贅的“高點”受到牽張變扁平，并將前根推移到后根下方致兩根分開，但后根可自由活動免于受壓，故Keegan認為運動前根在硬膜內(nèi)單獨受壓是合理的解釋，而非脊髓前角病變所致。后人將該型頸椎病稱為Keegan型頸椎病。Ota［2］亦發(fā)現(xiàn)Luschka關(guān)節(jié)對前根的受壓有明顯促進作用。但Itoh［3］和Yanagi［4］等卻認為是因供應(yīng)旁中央脊髓的血管損傷和前角細胞功能障礙所致。Masayoshi Oga［5］1993年報道1例12歲男孩因椎間盤鈣化巨大后突嚴重壓迫C6、C7后方脊髓，卻僅表現(xiàn)為右上肢乏力、手內(nèi)在肌萎縮及下肢腱反射亢進、無感覺缺損，這一病例支持后一觀點。
 
　　1993年Matsunaga［6］比較詳細地報道了12例Keegan型頸椎病并與9例具有上肢分離性運動障礙癥狀且合并下肢錐體束征的頸椎病患者，從發(fā)病特點、影像學特征、癥狀、治療方法和效果幾個方面進行對照分析，從而將分離性上肢運動障礙分為Keegan型和Non-Keegan型。Keegan型的特征為：①發(fā)病急，數(shù)天內(nèi)受累上肢喪失外展、上抬能力，無疼痛;②絕大多數(shù)受累肌肉為上肢近端肩帶肌，少數(shù)可累及遠端肌;③上、下肢無病理反射;④X線片和CT示椎管較大，骨贅或突出椎間盤位于近椎間孔處或旁中央處。本組4例臨床表現(xiàn)均符合Keegan型特征。而Non-Keegan型的特征為：①起病緩慢，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年受累上肢逐漸喪失外展、上抬功能;②大多同時累及上肢遠近端肌肉，少數(shù)僅累及近端肌肉;③大多數(shù)有病理反射，半數(shù)以上有膀胱功能障礙;④X線片和CT掃描示椎管較狹小，骨贅或突出椎間盤位于中央或旁中央。對3例Keegan型行保守治療8～13個月均無效，而7例行椎管擴大聯(lián)合椎間孔切開術(shù)者均在3個月內(nèi)完全恢復(fù)，2例行前路減壓融合，其中1例無效；對9例Non-Keegan型病人行椎管擴大成形術(shù)平均在術(shù)后5個月恢復(fù)。本組2例手術(shù)治療有效，另2例保守治療無效，與文獻報道近似［6］。
 
　　由于本病少見且不伴有感覺障礙或疼痛而易與運動神經(jīng)元病，特別是進行性脊肌萎縮型運動神經(jīng)元病相混淆，日本學者柳務(wù)［4］根據(jù)對23例病人長達6年的觀察，總結(jié)出下列幾點為該型頸椎病的特點，可作為Keegan型頸椎病的診斷要點：(1)絕大多數(shù)病人的肌萎縮僅限于上肢，下肢不受累，如受累亦輕微，無膀胱功能障礙。(2)上肢肌萎縮以不對稱性和節(jié)段分布為特征。(3)肌萎縮的節(jié)段與CT或MRI所示的壓迫物所在節(jié)段一致，近端肌萎縮者致壓物在C3～4、C4～5和/或C5～6水平而遠端肌萎縮者致壓物在C5～6和/或C6～7的水平。(4)該型頸椎病部分病例可出現(xiàn)肩臂部的自發(fā)痛或感覺過敏及頸部運動誘發(fā)的疼痛和Eaten試驗陽性。(5)有些病人在肌萎縮出現(xiàn)后的不同時間內(nèi)可出現(xiàn)感覺損害、診斷。
 
　　Non-Keegan型頸椎病因常合并椎管狹窄，突出致壓物位于近中央，從影像學易于區(qū)分與診斷。（編輯：萍兒）

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