全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐礦總醫(yī)院頻道:(通訊員 李長鑫)在病床上躺了一星期,做了無數(shù)種檢查,體溫一直沒有降下來??粗骺拼蠓蛘驹诖差^會診時候的表情,43歲的劉女士意識到自己的病絕對不是普通的感冒??吹结t(yī)生開出二代基因測序的檢查單,陳女士的心情沉到谷底……
中年女性得了怪病
6月中旬,劉女士毫無征兆地感覺自己有點發(fā)燒。她立即就近到醫(yī)院的發(fā)熱門診就診。核酸檢測為陰性,醫(yī)院以普通感冒接診。連續(xù)掛了幾天吊針,不見好轉(zhuǎn),病情反而加重了。
3天以后,劉女士體溫最高達40℃。在家人的陪伴下,她來到市內(nèi)某三甲醫(yī)院就診。住院期間,劉女士病情持續(xù)加重,高燒不退,出現(xiàn)排尿困難,劉女士又換了一家三甲醫(yī)院,20天后發(fā)熱排尿困難依然不見好轉(zhuǎn),反倒出現(xiàn)手抖站不穩(wěn)的現(xiàn)象。
在朋友的介紹下,家人找到徐礦總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任龔愛平求助。
龔愛平還記得第一次見到劉女士的情形。她的手在不停顫動,站立行走不穩(wěn),需愛人攙扶。因為尿潴留,身上還插著導(dǎo)尿管,看起來非常虛弱?;颊咦允龈邿?0多天,自覺肢體遠端及臀部麻木。
事后,龔愛平介紹:“這位患者確實棘手。輾轉(zhuǎn)了兩家三甲醫(yī)院治療效果還不好,對我來說是個挑戰(zhàn)。但是這個患者病情這么復(fù)雜難治,已經(jīng)自費花了10萬元,非常不容易,我也很想幫助她解決這個難題,讓她能得到很好的救治,就接受了這個挑戰(zhàn)。”
頂級抗生素敗下陣來
龔愛平詳細翻閱了劉女士在外院的就診記錄。病歷顯示其在外院頭顱脊髓磁共振平掃及增強正常,腰部硬脊膜輕度強化,腦脊液細胞數(shù)增高,看著像“腦炎”但又不是很典型。外院病原體二代基因測序檢查是疑似醋酸鈣不動桿菌陽性,懷疑“超級細菌感染”,應(yīng)用了頂級抗生素,還懷疑曲霉菌感染用了兩性霉素?;颊卟∏皼]有腫瘤和自身免疫性疾病史,骨髓穿刺排除了血液系統(tǒng)疾病。
到底是什么病,讓頂級抗生素都能敗下陣來?
外院醫(yī)生的檢查和治療堪稱完美。對于發(fā)燒患者的病因,基本是按照重癥感染、血液系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤、超級細菌感染這個步驟進行逐一排除。外院的用藥看起來也無懈可擊。頂級抗生素都用了,但是為什么患者一直高燒不退呢?難道真的是對所有抗生素都免疫的超級細菌感染?
被徐礦總醫(yī)院收治后,劉女士體溫一直在38—39℃之間,依然站不穩(wěn),雙手震顫,插著尿管,雙腳及臀部麻木。是細菌或真菌感染?繼續(xù)應(yīng)用抗生素和抗真菌治療嗎?
抽絲剝繭專家“捉妖”
仔細對照劉女士的病歷,結(jié)合臨床表現(xiàn)。龔愛平懷疑外院的二代基因測序結(jié)論有問題。如果這種懷疑成立,患者很可能得了一種特殊的腦炎,治療方向就要被顛覆。但在沒有確切結(jié)論之前,誰也不敢停用抗生素。
龔愛平一邊快速對患者進行腰穿腦脊液檢查,同時選擇另外一家機構(gòu)復(fù)查二代基因測序且繼續(xù)查找感染病原體和磁共振檢查有無顱內(nèi)和脊髓病灶;一邊把一種特殊類型腦炎的抗體檢測提到最關(guān)鍵的日程。結(jié)合患者高熱共濟失調(diào)尿潴留等癥狀,腰部硬脊膜輕度強化,腦脊液細胞數(shù)輕度增高考慮自身免疫性腦脊髓炎可能性很大,有發(fā)熱和硬脊膜強化的最可能的就是抗GFAP抗體陽性的自身免疫性腦脊髓炎。
龔愛平表示,抗GFAP抗體陽性的自身免疫性腦脊髓炎的表現(xiàn)就是高熱腦脊髓炎及硬脊膜病變。這是一種極為罕見的疾病,需要綜合免疫治療,有大部分患者對激素和丙種球蛋白敏感。
龔愛平為患者靜脈注射大劑量丙種球蛋白沖擊治療,以期較快控制癥狀,減少患者痛苦。隨著大劑量丙種球蛋白注入,患者狀態(tài)逐漸好轉(zhuǎn),想吃飯了,肢體麻木癥狀也變輕,能感覺到尿意了,體溫也在逐漸降到38℃。
腦脊液檢查結(jié)果出來了,和外院結(jié)果驚人相似:腦脊液蛋白增高,細胞數(shù)高達80個,以單核和淋巴細胞為主。三天后二代基因測序回報:陰性。各種腫瘤的相關(guān)檢查陰性。和此前設(shè)想的一樣,外院的基因測序果然有誤!自身免疫性腦炎抗體結(jié)論也出來了:抗GFAP抗體陽性!至此抗GFAP抗體陽性的自身免疫性腦脊髓炎診斷明確,疾病的面紗被徹底揭開。
向病魔發(fā)起總攻
果斷為患者停用各種抗生素,加用中等劑量糖皮質(zhì)激素靜脈注射抑制免疫治療。隨著中等劑量糖皮質(zhì)激素和大劑量丙種球蛋白靜脈的應(yīng)用,劉女士逐漸體溫正常、能下床走路、站立越來越穩(wěn)、雙手震顫消失。小便控制越來越好了,完全不需要別人幫助,麻木接近完全消失。隨著激素減量,加用免疫抑制劑,患者尿常規(guī)血常規(guī)肝腎功能恢復(fù)正常,笑容開始重回患者的臉上!
劉女士在徐礦總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)住院17天后離開醫(yī)院回家服藥修養(yǎng)。7月25日患者到醫(yī)院復(fù)查彩超,殘余尿18毫升,排尿困難基本痊愈。患者自述小便控制自如,走路有力,完全沒有手抖和麻木感覺。
“劉女士平常鍛煉較少,病毒感染可能是發(fā)病的誘發(fā)因素。還是要提醒40歲以上女性,出現(xiàn)高熱四肢麻木無力、尿便排不出、站立走路不穩(wěn),還有頭痛、出汗、抽搐、胡說八道、像跳舞一樣亂跑、呆頭呆腦不認識人、眼睛看不清看東西重影的,如此種種要早點到神經(jīng)內(nèi)科就診。”龔愛平說,“像劉女士這樣只有腦膜輕微強化很容易讓醫(yī)生迷惑,尤其像劉女士的檢查提示了一些可疑病原體,更容易誤導(dǎo)醫(yī)生,要仔細甄別檢查結(jié)果的可信度,做出正確判斷。”
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