全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州專家訪談 ：每對父母都希望自己的寶寶健康降世，但有時天不遂人愿，一些寶寶剛出生就面臨著先死考驗，其中“先天性食道閉鎖”這種疾病甚至威脅到生命。
徐州市兒童醫(yī)院大外科主任張宏偉介紹，“先天性食道閉鎖”是嚴(yán)重危險新生兒生命安全的重癥疾病，以前的死亡率非常高?，F(xiàn)在，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)水平的提高，只要早發(fā)現(xiàn)、早治療，這種病可完全治愈。……
什么是先天性食道閉鎖?
張宏偉主任介紹，先天性食道閉鎖(CEA)發(fā)生率為 1∶ 2 500～4500，是一種少見的食道發(fā)育畸形，非白人人群的發(fā)病率低于白人人群。病情需要緊急處理，治療較困難，且死亡率較高。但近十年來，隨著外科技術(shù)的成熟及術(shù)后監(jiān)護(hù)和支持技術(shù)的加強(qiáng) ,食道閉鎖的治愈率正在穩(wěn)步提高。
先天性食道閉鎖的診斷
張主任說，先天性食道閉鎖的產(chǎn)前診斷主要包括了羊水過多以及上頸部盲袋癥的診斷兩個部分;產(chǎn)后診斷則要結(jié)合臨床表現(xiàn)、插胃管失敗、B超、食管造影、CT檢查、支氣管鏡和虛擬支氣管鏡等綜合檢查，才能評定。
臨床表現(xiàn)、插胃管失敗、B超以及食管造影等都是臨床上較常使用的診斷方法，但是臨床觀察和插胃管失敗僅為食道閉鎖診斷的初篩手段 ，并不能提供客觀和直觀的資料, 可能會導(dǎo)致一定的錯診、漏診和誤診;;而食管造影具有吸入性肺炎的危險和射線的影響, 并且不能夠提供有關(guān)近遠(yuǎn)端距離、瘺管位置及分型等信息。隨著輔助檢查手段的更新和提高, 有學(xué)者提出了使用CT檢查、支氣管鏡和虛擬支氣管鏡來診斷食管閉鎖的方法。
先天性食道閉鎖的臨床表現(xiàn)
張宏偉主任根據(jù)多年的經(jīng)驗，總結(jié)了先天性食道閉鎖在臨床上主要表現(xiàn)：
1.母親產(chǎn)前檢查羊水過;
2.新生兒生后有唾液過多現(xiàn)象;
3.典型癥狀是患兒第一次進(jìn)食后出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難及發(fā)紺等，抽出口腔及呼吸道的液體后癥狀緩解，再次吸奶時又發(fā)生類似癥狀;
4.新生兒肺炎癥狀;
5.III型、IV型患兒腹部膨脹，叩診呈鼓音，而I型、II型胃腸道無氣體，腹部呈平坦癟塌狀;
6. 新生兒上胃管不能進(jìn)入胃腔。
通過X線檢查可以發(fā)現(xiàn)腹部平片見腸管大量脹氣或腸腔無氣，食管碘油照影檢查可以顯示近端盲端的部位，注意每次僅用1ml,檢查完畢后立即抽出碘油，不可行吞鋇檢查。
先天性食道閉鎖的伴發(fā)畸形
據(jù)張宏偉主任介紹，31.6% ~ 50%的食管閉鎖約伴有多發(fā)畸形, 其中最突出的是VACTER 綜合征，具體包括了脊柱裂、腹裂、膈疝、四肢短縮、馬蹄內(nèi)翻、腦積水、唇腭裂、室間隔缺損、肺發(fā)育不良、肛門閉鎖、腸閉鎖、脊柱異常、多囊腎、腎發(fā)育不良、外陰性別不清、18三體、聯(lián)體兒等等病癥。先天性食管閉鎖在新生兒各種先天性畸形中伴發(fā)畸形的發(fā)生率最高, 且單發(fā)畸形與多發(fā)畸形的死亡率有顯著差異。單發(fā)畸形的死亡率約56%, 多發(fā)畸形約 85.7%(P<0.001)。
先天性食道閉鎖的治療
對于術(shù)前準(zhǔn)備張宏偉主任特別強(qiáng)調(diào)，說術(shù)前要做好充足的準(zhǔn)備，要注意保暖、每15分鐘吸引1次口腔、食管和呼吸道分泌物，并使用維生素K、維生素C、抗生素等進(jìn)行治療，切勿因小失大。
一般的對于閉鎖盲端相距在2CM以內(nèi)，可行一期食管吻合術(shù)。閉鎖盲端相距在2CM以上，一般行瘺管結(jié)扎及胃造口術(shù)，2-3個月后延期行食管吻合術(shù)。
手術(shù)方式首選食道氣管瘺切斷結(jié)扎，食道端端或者端側(cè)吻合術(shù)，可以認(rèn)為食道閉鎖段<2cm時選擇直接吻合效果好，當(dāng)閉鎖段>2.5cm時必須行食道上盲端肌層環(huán)切延長以減少吻合張力，否則勉強(qiáng)縫合或者過分游離食道均使出現(xiàn)吻合口瘺的幾率明顯增大。
至于食道吻合均采用5/0PROLENE線單層縫合法，吻合口狹窄出現(xiàn)率不高，對于閉鎖盲端相距>3.0cm的患者，可以行胃代食道術(shù)，或者先結(jié)扎食道氣管瘺，行姑息性胃造瘺術(shù)。
對存在長間歇的單純性EA患兒，大多數(shù)小兒外科醫(yī)生先采用手術(shù)放置胃造瘺管，觀察一段時間，然后嘗試行延期一期修補(bǔ)術(shù)。有報道稱，患兒在剛出生的幾個月內(nèi)，由于自然生長，食管兩個末端的間隙會呈現(xiàn)變小的趨勢，因而使一期修補(bǔ)更可行。
先天性食道閉鎖的并發(fā)癥及術(shù)后注意事項
EA盡管嬰兒有很好的長期生存率，但仍可能發(fā)生很多嚴(yán)重的并發(fā)癥。并發(fā)癥通常被分為：兩大部分--早起并發(fā)癥和晚期并發(fā)癥。(早起并發(fā)癥：吻合口漏、吻合口狹窄、氣管食管狹窄復(fù)發(fā);晚期并發(fā)癥：胃食管返流、氣管軟化、食管蠕動障礙。)
張宏偉主任特別提醒家長：術(shù)后要保持頭屈曲位，給予松弛劑和機(jī)械通氣支持，通過屈頸、麻痹食管近端的橫紋肌以減少食管高張力吻合后發(fā)生吻合口破裂的危險。
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