硬皮病病人皮膚病變程度不等,輕者只有手指和面部皮膚發(fā)緊、變硬,往往經(jīng)過很長時間才出現(xiàn)內(nèi)臟損害,嚴(yán)重者有廣泛的皮膚增厚,累及胸腹部和背部。典型皮膚病變一般經(jīng)過三個時期:皮膚病變—般先在手指和臉上出現(xiàn),呈腫脹浮腫,壓上去沒有凹陷(腫脹期),有些病人可有皮膚紅斑,皮膚瘙癢,病人常常覺得手脹像香腸一樣,活動不靈活。以后皮膚逐漸變厚、發(fā)硬,手指像被人造革裹住,皮膚不能象正常人—樣很容易被提起(硬化期),兩手不能握緊拳頭,皮膚病變可以逐漸向手臂、頸部、上胸部、腹部及背部蔓延,兩條腿很少受累,最后皮膚萎縮,變得光滑但顯得很薄,緊緊貼在皮下的骨面上,關(guān)節(jié)屈曲攣縮不能伸直,還可出現(xiàn)皮膚潰瘍,很痛且不易愈合。皮膚變硬變薄,皮紋消失,連毛發(fā)也都脫落了(萎縮期)。臉上的皮膚變硬使得面部皮紋消失,喜怒哀樂時全都沒了表情,口也張不開。這時身體其它部位的皮膚可以逐漸變軟,臨床上像正常的一樣,特別是軀干和四肢的皮膚。彌漫型硬皮病病人皮膚變硬的地方常常有色素沉著,皮膚顏色變深,其中有些部位顏色脫失形成白斑,使皮膚上像撒了“鹽和胡椒面”似的。皮膚上面還可有很多紅色細(xì)線,是擴(kuò)張的毛細(xì)血管。CREST病人有皮下鈣化。本病通常是慢性進(jìn)展,部分病人有自行好轉(zhuǎn)的可能。在皮膚腫脹期使用強(qiáng)的松等糖皮質(zhì)激素有效,但不能阻斷病程,國外有文章報告使用青霉胺或秋水仙堿可以減輕皮膚病變。中藥也可能使得皮膚變軟,但本病的內(nèi)臟損害需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素甚至合并免疫抑制劑治療。
(來源:鄭州華仁中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院)