病因：
紅斑狼瘡病因迄今為止尚未弄清，研究表明，本病是一多種免疫反應(yīng)異常為特征的自身免疫性疾病。引發(fā)免疫障礙的相關(guān)因素是多方面的。如遺傳因素，內(nèi)分泌因素，日曬，某些藥物，感染等單獨(dú)作用或綜合作用的結(jié)果。
主要癥狀：
乏力： 發(fā)病早期即出現(xiàn)，也是紅斑狼瘡活動的先兆。病情緩解后，乏力癥狀隨之減輕或消失，病情加重后，乏力癥狀再度出現(xiàn)。
發(fā)熱： 有80%以上的病人出現(xiàn)發(fā)熱現(xiàn)象。
皮膚，粘膜損害： 75---80%的病人皮膚或粘膜損害。其表現(xiàn)多種多樣：
1．光過敏：患者受日光或紫外線照射后面部或暴露部分皮
出現(xiàn)皮疹。為紅色斑疹，丘疹或片狀皮疹。伴灼熱，瘙癢或刺痛。有時(shí)為多形紅斑，蕁麻疹，盤狀紅斑或大皰性皮疹。
2．頰部紅斑：在面頰部首發(fā)，突然出現(xiàn)為小片淡紅，鮮紅或紫紅色斑，逐漸擴(kuò)展到鼻梁，并相連成如蝴蝶樣斑。病愈可完全消退而不留痕跡，也可留下色素沉著。復(fù)發(fā)此斑可再次出現(xiàn)。
3．大皰性紅斑狼瘡：為水皰樣皮損（少見）。
4．脫發(fā)
5．盤狀紅斑：皮疹外周略高于中心，周邊色素加深，中心色素消失，毛細(xì)血管擴(kuò)張，舊病灶有皮膚萎縮。
6．粘膜潰瘍：以口腔，硬腭，頰粘膜和唇部粘膜最易受累。
關(guān)節(jié)痛： 以指間關(guān)節(jié)，腕，膝關(guān)節(jié)常見。其次為踝，肘，肩，髖關(guān)節(jié)，表現(xiàn)腫痛，有時(shí)有積液。骨質(zhì)損害少見。
肌痛：70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)肌痛，肌無力和肌肉壓痛。
胸膜病變：胸膜炎癥出現(xiàn)胸痛，發(fā)熱，呼吸困難，胸腔積液。
狼瘡性肺炎：病人發(fā)熱，咳嗽，肺部啰音。
狼瘡性腎炎：病人有蛋白尿，鏡下血尿，白細(xì)胞尿，管型尿，水腫，高血壓或腎功能不全。
精神系統(tǒng)表現(xiàn)：可有幻覺，妄想，意識障礙，定向力障礙，行為異常等。
神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：表現(xiàn)有頭痛，偏癱或癲癇發(fā)作。
心臟病變：
1．心包病變：心包積液。表現(xiàn)為胸痛，伴發(fā)熱，心動過速，呼吸困難或可并發(fā)心律失常。
2．心肌病變：有心動過速，呼吸困難，低熱，心電圖顯示心律不齊。
血管病變：50%的患者有血管炎性改變。表現(xiàn)為甲周紅斑或網(wǎng)狀青斑，局部紫癜樣丘疹，皮膚節(jié)結(jié)，雷諾氏現(xiàn)象等。
消化道癥狀：惡心，嘔吐，腹痛，腹瀉，食欲不振等。有少數(shù)發(fā)生胃，十二指腸潰瘍，伴出血或穿孔。
肝臟病變：30%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有肝腫大，黃疸，肝功能異常，谷丙轉(zhuǎn)氨酶或谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。血清白蛋白下降，球蛋白升高。
輔助檢查所見
貧血：90%以上的病人有貧血，多為正細(xì)胞性貧血、正色素性貧血，也可表現(xiàn)為溶血性貧血。
白細(xì)胞異常：白細(xì)胞減少，低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞降低，嗜酸性細(xì)胞增多，占白細(xì)胞總數(shù)的10%。有繼發(fā)感染時(shí)，白細(xì)胞可升高。
血小板減少：部分病人有輕度或重度血小板減少。
血沉增快
尿常規(guī)：有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或膿尿。
生化檢查：可有轉(zhuǎn)氨酶升高、濁度試驗(yàn)異常。當(dāng)有腎功能不全時(shí),BUN、NPN升高、血鉀升高，多數(shù)病人蛋白電泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血癥。
免疫血檢查：
狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞） 平均陽性率50%—80%
抗核抗體(ANA) 是機(jī)體針對細(xì)胞核的各種成分產(chǎn)生的相應(yīng)抗體的總稱。約有90%以上的患者為陽性?？购丝贵w中以抗DNA抗體的特異性較強(qiáng)，而抗DNA抗體中又以ds-DNA抗體最具有特異性，約有60-70%SLE活動期為陽性，其滴度升降與病情活動相平行。抗Sm抗體是SLE的一種具有高度特異性的標(biāo)志抗體，約有25-30%的患者陽性。此抗體一般僅出現(xiàn)于SLE，故對早期診斷很有價(jià)值。
補(bǔ)體 70%以上的患者血清總補(bǔ)體值下降，C3、C4亦下降，特別是C3下降明顯。
狼瘡帶試驗(yàn)(LBT) 特異性很高。對確診無皮損的SLE也有價(jià)值，并可估計(jì)病情的活動及預(yù)后。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
目前應(yīng)用最廣泛的是美國風(fēng)濕病學(xué)會(ARA)1982年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。包括11項(xiàng)癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查。符合其中4項(xiàng)以上者即可診斷為SLE。其診斷的特異性和敏感性均為96%左右。
1982年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)
標(biāo)準(zhǔn)定義
1、頰部紅斑 遍及頰部或高出皮膚的固定性紅斑，不累及鼻唇溝部位
2、盤狀紅斑 隆起的紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶有萎縮性疤痕
3、光過敏 日光照射引起皮膚過敏
4、口腔潰瘍 口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
5、關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或以上的周圍關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛或滲液
6、漿膜炎
?。?）胸膜炎—胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液
?。?）心包炎—心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液
7、腎臟病變
?。?）蛋白尿，大于0.5g/天或>+++
?。?）管型：可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型
8、神經(jīng)系統(tǒng)異常
（1）抽搐—非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致
9、血液學(xué)異常
?。?）溶血性貧血或伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多
?。?）白細(xì)胞減少（低于4000/mm2）
?。?）淋巴細(xì)胞少于15000/mm2
?。?）血小板減少，少于100000/mm2（除外藥物影響）
10、免疫學(xué)異常
?。?）LE細(xì)胞陽性
?。?）抗ds-DNA抗體陽性
?。?）抗Sm抗體陽性
?。?）梅毒試驗(yàn)假陽性
11、抗核抗體 免疫熒光抗核抗體滴度異常，排除了藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合癥”。
紅斑狼瘡病因迄今為止尚未弄清，研究表明，本病是一多種免疫反應(yīng)異常為特征的自身免疫性疾病。引發(fā)免疫障礙的相關(guān)因素是多方面的。如遺傳因素，內(nèi)分泌因素，日曬，某些藥物，感染等單獨(dú)作用或綜合作用的結(jié)果。
主要癥狀：
乏力： 發(fā)病早期即出現(xiàn)，也是紅斑狼瘡活動的先兆。病情緩解后，乏力癥狀隨之減輕或消失，病情加重后，乏力癥狀再度出現(xiàn)。
發(fā)熱： 有80%以上的病人出現(xiàn)發(fā)熱現(xiàn)象。
皮膚，粘膜損害： 75---80%的病人皮膚或粘膜損害。其表現(xiàn)多種多樣：
1．光過敏：患者受日光或紫外線照射后面部或暴露部分皮
出現(xiàn)皮疹。為紅色斑疹，丘疹或片狀皮疹。伴灼熱，瘙癢或刺痛。有時(shí)為多形紅斑，蕁麻疹，盤狀紅斑或大皰性皮疹。
2．頰部紅斑：在面頰部首發(fā)，突然出現(xiàn)為小片淡紅，鮮紅或紫紅色斑，逐漸擴(kuò)展到鼻梁，并相連成如蝴蝶樣斑。病愈可完全消退而不留痕跡，也可留下色素沉著。復(fù)發(fā)此斑可再次出現(xiàn)。
3．大皰性紅斑狼瘡：為水皰樣皮損（少見）。
4．脫發(fā)
5．盤狀紅斑：皮疹外周略高于中心，周邊色素加深，中心色素消失，毛細(xì)血管擴(kuò)張，舊病灶有皮膚萎縮。
6．粘膜潰瘍：以口腔，硬腭，頰粘膜和唇部粘膜最易受累。
關(guān)節(jié)痛： 以指間關(guān)節(jié)，腕，膝關(guān)節(jié)常見。其次為踝，肘，肩，髖關(guān)節(jié)，表現(xiàn)腫痛，有時(shí)有積液。骨質(zhì)損害少見。
肌痛：70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)肌痛，肌無力和肌肉壓痛。
胸膜病變：胸膜炎癥出現(xiàn)胸痛，發(fā)熱，呼吸困難，胸腔積液。
狼瘡性肺炎：病人發(fā)熱，咳嗽，肺部啰音。
狼瘡性腎炎：病人有蛋白尿，鏡下血尿，白細(xì)胞尿，管型尿，水腫，高血壓或腎功能不全。
精神系統(tǒng)表現(xiàn)：可有幻覺，妄想，意識障礙，定向力障礙，行為異常等。
神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：表現(xiàn)有頭痛，偏癱或癲癇發(fā)作。
心臟病變：
1．心包病變：心包積液。表現(xiàn)為胸痛，伴發(fā)熱，心動過速，呼吸困難或可并發(fā)心律失常。
2．心肌病變：有心動過速，呼吸困難，低熱，心電圖顯示心律不齊。
血管病變：50%的患者有血管炎性改變。表現(xiàn)為甲周紅斑或網(wǎng)狀青斑，局部紫癜樣丘疹，皮膚節(jié)結(jié)，雷諾氏現(xiàn)象等。
消化道癥狀：惡心，嘔吐，腹痛，腹瀉，食欲不振等。有少數(shù)發(fā)生胃，十二指腸潰瘍，伴出血或穿孔。
肝臟病變：30%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有肝腫大，黃疸，肝功能異常，谷丙轉(zhuǎn)氨酶或谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。血清白蛋白下降，球蛋白升高。
輔助檢查所見
貧血：90%以上的病人有貧血，多為正細(xì)胞性貧血、正色素性貧血，也可表現(xiàn)為溶血性貧血。
白細(xì)胞異常：白細(xì)胞減少，低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞降低，嗜酸性細(xì)胞增多，占白細(xì)胞總數(shù)的10%。有繼發(fā)感染時(shí)，白細(xì)胞可升高。
血小板減少：部分病人有輕度或重度血小板減少。
血沉增快
尿常規(guī)：有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或膿尿。
生化檢查：可有轉(zhuǎn)氨酶升高、濁度試驗(yàn)異常。當(dāng)有腎功能不全時(shí),BUN、NPN升高、血鉀升高，多數(shù)病人蛋白電泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血癥。
免疫血檢查：
狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞） 平均陽性率50%—80%
抗核抗體(ANA) 是機(jī)體針對細(xì)胞核的各種成分產(chǎn)生的相應(yīng)抗體的總稱。約有90%以上的患者為陽性?？购丝贵w中以抗DNA抗體的特異性較強(qiáng)，而抗DNA抗體中又以ds-DNA抗體最具有特異性，約有60-70%SLE活動期為陽性，其滴度升降與病情活動相平行。抗Sm抗體是SLE的一種具有高度特異性的標(biāo)志抗體，約有25-30%的患者陽性。此抗體一般僅出現(xiàn)于SLE，故對早期診斷很有價(jià)值。
補(bǔ)體 70%以上的患者血清總補(bǔ)體值下降，C3、C4亦下降，特別是C3下降明顯。
狼瘡帶試驗(yàn)(LBT) 特異性很高。對確診無皮損的SLE也有價(jià)值，并可估計(jì)病情的活動及預(yù)后。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
目前應(yīng)用最廣泛的是美國風(fēng)濕病學(xué)會(ARA)1982年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。包括11項(xiàng)癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查。符合其中4項(xiàng)以上者即可診斷為SLE。其診斷的特異性和敏感性均為96%左右。
1982年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)
標(biāo)準(zhǔn)定義
1、頰部紅斑 遍及頰部或高出皮膚的固定性紅斑，不累及鼻唇溝部位
2、盤狀紅斑 隆起的紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶有萎縮性疤痕
3、光過敏 日光照射引起皮膚過敏
4、口腔潰瘍 口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
5、關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或以上的周圍關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛或滲液
6、漿膜炎
?。?）胸膜炎—胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液
?。?）心包炎—心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液
7、腎臟病變
?。?）蛋白尿，大于0.5g/天或>+++
?。?）管型：可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型
8、神經(jīng)系統(tǒng)異常
（1）抽搐—非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致
9、血液學(xué)異常
?。?）溶血性貧血或伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多
?。?）白細(xì)胞減少（低于4000/mm2）
?。?）淋巴細(xì)胞少于15000/mm2
?。?）血小板減少，少于100000/mm2（除外藥物影響）
10、免疫學(xué)異常
?。?）LE細(xì)胞陽性
?。?）抗ds-DNA抗體陽性
?。?）抗Sm抗體陽性
?。?）梅毒試驗(yàn)假陽性
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