什么是先天性腎病綜合征？

　　你聽說過先天性腎病綜合癥嗎？這是一種比較少見的嬰兒的腎臟疾病，但一旦患病后果嚴(yán)重。

　　先天性腎病綜合癥是指生后不久約3～6個(gè)月起病的一種腎臟疾病，它具有腎病綜合癥的四大特點(diǎn)，即①大量蛋白尿，定性檢查≥（+++），定量每日超過o.1g/kg；②低蛋白血癥，血清白蛋白<3g/L;③高膽固醇血癥，血清膽固醇超過5.72mmol/L；④水腫。先天性腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性主要是芬蘭型先天性腎病綜合癥，繼發(fā)型可繼發(fā)于感染（如先天梅毒、巨細(xì)胞包涵體病毒、風(fēng)疹、肝炎 ）、中毒、溶血尿毒綜合征等。

　　芬蘭型先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳，患兒常為早產(chǎn)兒，有大胎盤，鼻小，鼻梁低，眼距寬，肌張力差。出生時(shí)已有蛋白尿，很快出現(xiàn)水腫和腹水，并常有臍疝，患兒喂養(yǎng)困難，易吐瀉，生長發(fā)育遲緩，部分患兒可呈高凝狀態(tài)，導(dǎo)致血栓栓塞合并癥。早期腎功能正常，但易患感染性疾病。本病無特異治療，只能對癥和支持療法，防治感染，減輕水腫，類固醇和免疫抑制劑無效。本病預(yù)后差，多于6月～1歲內(nèi)死于感染，如能存活至2～3歲常死于尿毒癥。因此最徹底的治療是2歲以后進(jìn)行腎移植。
 

　　■堅(jiān)持治療很關(guān)鍵

　　腎病綜合征病程較長，極易反復(fù)發(fā)作。要維持1年半至2年的規(guī)范治療。據(jù)臨床資料，有的患兒兩三歲時(shí)發(fā)病，到10~12歲時(shí)病還沒有好，上呼吸道感染是反復(fù)發(fā)作禍?zhǔn)?。長期反復(fù)發(fā)作可影響小兒的生長發(fā)育，使腎病綜合征變得極為難治。

　　患病后的護(hù)理重點(diǎn)，要預(yù)防感冒，患兒不宜吃多鹽食物和高蛋白。應(yīng)嚴(yán)格限制孩子的活動(dòng)量。小孩衣服不宜久穿不換。不宜隨便減量或停藥。另外，平時(shí)應(yīng)注意觀察孩子的小便情況，如發(fā)現(xiàn)孩子的小便顏色有改變等，應(yīng)及時(shí)送小便到醫(yī)院化驗(yàn)?！?/P>