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腦膜瘤還具有下列特點(diǎn):
①通常生長(zhǎng)緩慢、病程長(zhǎng),一般為2~4年。少數(shù)生長(zhǎng)迅速,病程短,術(shù)后易復(fù)發(fā)和間變,特別見于兒童。
②腫瘤長(zhǎng)得相當(dāng)大,癥狀卻很輕微,如眼底視乳頭水腫,但頭痛卻不劇烈。當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)失代償,才出現(xiàn)病情迅速惡化。這與膠質(zhì)瘤相反,后者生長(zhǎng)迅速,很快出現(xiàn)昏迷或腦疝,而眼底卻可正常。
③多先有刺激癥狀,繼以麻痹癥狀。提示腫瘤腦外生長(zhǎng)。
④可見于顱內(nèi)任何部位,但有好發(fā)部位及相應(yīng)綜合癥。 1)大腦凸面腦膜瘤: 多與大腦凸面硬腦膜粘連,大腦前半球的發(fā)生率較后半部高。少數(shù)腫瘤不與硬腦膜粘連,完全陷入腦組織中,但仍靠近腦皮質(zhì),可能這些腦膜瘤源于腦溝深處的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞。因此大腦凸面腦膜瘤除依其在不同部位具有相應(yīng)臨床表現(xiàn)外。還具下列特點(diǎn):
①高顱壓癥先于和多于局灶癥;
②局灶癥取決于腫瘤部位,以刺激癥(癲癇)比破壞癥(如運(yùn)動(dòng)或感覺麻痹)多見。
2)矢狀竇旁和大腦鐮旁腦膜瘤: 前者與上矢狀竇側(cè)壁粘連,后者與大腦鐮粘連;當(dāng)腫瘤巨大時(shí),兩者難以區(qū)分。按腫瘤與矢狀竇和大腦鐮粘連的部位,可分前、中、后1/3三種:
①前1/3的腫瘤可不引起局灶癥,而僅有高顱壓癥。33%的病人有額葉精神癥狀(如記憶力減退、個(gè)性改變、智力減退)、尿失禁,25%病人有非局灶性癲癇。
②中1/3者以運(yùn)動(dòng)及感覺性局灶癲癇為首發(fā)癥狀。以后出現(xiàn)癱瘓或感覺喪失。
③后1/3者可有感覺性或視覺性癲癇、同向偏盲和皮質(zhì)感覺障礙。由于同向偏盲常不為病人所察覺,因此上述局灶癥常不如高顱壓癥多見。
3)蝶骨嵴腦膜瘤: 按病理形態(tài),可分為球形和扁平狀兩種;按腫瘤生長(zhǎng)部位,可分成蝶骨嵴內(nèi)側(cè)和外側(cè)兩種。
①蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腦膜瘤:易引起視神經(jīng)、眶上裂、海綿竇、顳葉內(nèi)側(cè)部和大腦腳等受累,因此相對(duì)而言,高顱壓癥發(fā)生率低且在病晚期出現(xiàn)。早期多為單側(cè)視力減退、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、中央暗點(diǎn)擴(kuò)大或鼻側(cè)偏盲(視神經(jīng)外側(cè)纖維受壓)或顳側(cè)偏盲(視神經(jīng)內(nèi)側(cè)纖維因移位受壓于視神經(jīng)管)。若對(duì)側(cè)眼也有顳側(cè)視野缺損,提示視交叉受壓,此時(shí)病側(cè)眼常全盲。晚期因顱內(nèi)壓增高,對(duì)側(cè)視乳頭水腫,而呈現(xiàn)Foster-Kennedy綜合癥。如侵及眶上裂或海綿竇,可引起眼球運(yùn)動(dòng)麻痹、角膜反射障礙和突眼等。壓迫嗅神經(jīng)時(shí)可引起同側(cè)失嗅。侵及垂體時(shí),可有垂體功能降低。累及大腦腳時(shí)則出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱。長(zhǎng)入顳葉內(nèi)側(cè)者可引起幻嗅、幻味或鉤回發(fā)作。
②蝶骨嵴外側(cè)腦膜瘤:缺少典型局灶癥,病情發(fā)展常隱蔽,故瘤常長(zhǎng)得相當(dāng)大,高顱壓癥發(fā)生率高。腫瘤向內(nèi)影響視束,引起對(duì)側(cè)同向偏盲;向后累及顳葉內(nèi)側(cè)部,出現(xiàn)幻嗅和嗅覺減退;壓迫額葉后下部,產(chǎn)生對(duì)側(cè)核上性面癱、輕偏癱和失語(yǔ)(主側(cè)半球);額顳葉功能障礙還可以表現(xiàn)智能減退、健忘、計(jì)算能力和定向力差等。
③扁平狀蝶骨嵴腦膜瘤:女性好發(fā),表現(xiàn)為緩慢、進(jìn)行性一側(cè)性突眼、眼瞼腫脹和增厚,無(wú)搏動(dòng)和血管雜音,也不被壓縮。早期視力和眼球活動(dòng)多正常,隨突眼發(fā)展和眶上裂及海綿竇受累,視力和眼球活動(dòng)才出現(xiàn)障礙。局部顳骨增厚、隆起。常有癲癇發(fā)作。
4)嗅溝和前顱底腦膜瘤: 前者自篩板及其后方硬腦膜長(zhǎng)出,后者則自篩板外側(cè)的眶頂部硬腦膜長(zhǎng)出。兩者的臨床表現(xiàn)無(wú)明顯差別,主要有:
①失嗅,可單或雙側(cè),以單側(cè)失嗅具診斷意義;
②視力障礙,可出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合癥;
③額葉精神癥狀;
④高顱壓癥晚期出現(xiàn)。
5)鞍結(jié)節(jié)和鞍隔腦膜瘤: 前者起源于鞍結(jié)節(jié)硬腦膜,后者則與鞍隔粘連,兩者構(gòu)成鞍上腦膜瘤。臨床表現(xiàn)為:
①視神經(jīng)和視交叉壓迫癥,視野障礙不象垂體瘤那樣典型,且先于內(nèi)分泌功能障礙;
②垂體功能不足,早期常輕微,晚期明顯;
③腫瘤巨大時(shí)可出現(xiàn)肢體不全偏癱、鉤回發(fā)作、嗜睡和眼肌麻痹。
6)顱中窩腦膜瘤和鞍旁腦膜瘤:
①鞍旁腦膜瘤的臨床表現(xiàn)與蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腦膜瘤相似;
②顱中窩腦膜瘤缺少局灶癥,就診時(shí)多有高顱壓表現(xiàn)。
7)巖尖(三叉神經(jīng)半月節(jié)包膜)腦膜瘤:
① 三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺異常、減退或疼痛;
②三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能障礙在感覺障礙以后發(fā)生;
③腫瘤壓迫耳咽管,出現(xiàn)耳鳴、聽力障礙、耳內(nèi)脹滿感;
④腫瘤向后侵入顱后窩,引起橋小腦角癥;向前生長(zhǎng)壓迫海綿竇,出現(xiàn)突眼、瞼下垂和眼肌麻痹。
8)小腦幕腦膜瘤: 腫瘤起源于小腦幕,向幕上生長(zhǎng)(幕下可有較小瘤結(jié)節(jié)),或向幕下生長(zhǎng)(幕上有較小瘤結(jié)節(jié)),或同時(shí)向幕上、下生長(zhǎng)。好發(fā)于小腦幕側(cè)翼,次之為竇匯、橫竇、乙狀竇和巖竇附近。少數(shù)從小腦幕裂孔游離緣長(zhǎng)出。以纖維型居多。臨床表現(xiàn)有:
①高顱壓癥,少數(shù)病人有常壓性腦積水三聯(lián)癥(癡呆、移步困難和尿失禁);
②局灶癥少且依主瘤所在部位而異,可有肢體運(yùn)動(dòng)障礙、癲癇、對(duì)側(cè)同向偏盲、小腦癥和患側(cè)Ⅴ~Ⅸ腦神經(jīng)損害等。
9)側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤: 左側(cè)腦室較右側(cè)多見,三角區(qū)和額角好發(fā)。腫瘤從脈絡(luò)膜叢間質(zhì)長(zhǎng)出,故脈絡(luò)膜叢可增粗如香腸。
臨床表現(xiàn)有:
①高顱壓癥為主,病人體位(或頭位)改變可使頭痛發(fā)作;
②局灶癥少且出現(xiàn)晚,可有肢體運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、失語(yǔ)(主半球)、同向偏盲等。
10)第三腦室內(nèi)和后部腦膜瘤: 少見。以高顱壓癥為主。少數(shù)病人有精神癥狀(癡呆、個(gè)性改變等)。第三腦室后部腦膜瘤尚可引起Parinaud綜合癥。
11)第四腦室內(nèi)腦膜瘤: 很少見,腫瘤從脈絡(luò)膜叢間質(zhì)長(zhǎng)出。 主要表現(xiàn)為高顱壓癥和小腦癥。
12)橋小腦角腦膜瘤: 腫瘤從巖骨后表面硬腦膜長(zhǎng)出,即從巖骨尖到乙狀竇前緣,特別是腦神經(jīng)經(jīng)骨孔道附近的硬腦膜(如內(nèi)聽道后壁上方至巖上竇、橫竇和乙狀竇匯合處,頸靜脈孔等)。臨床表現(xiàn)有:
①Ⅴ~Ⅻ腦神經(jīng)功能障礙常為主要和首發(fā)癥狀,其中聽力障礙最常見,次之為三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺減退、面癱、后組腦神經(jīng)麻痹等;
②小腦癥和高顱壓癥少見且在病程晚期出現(xiàn);
③錐體束癥輕微且少見;
④個(gè)別病人有蛛網(wǎng)膜下腔出血和精神癥狀。
13)斜坡腦膜瘤: 指從巖斜縫及其內(nèi)側(cè)硬腦膜長(zhǎng)出的腦膜瘤。腫瘤可向上長(zhǎng)到幕上、鞍旁、向下長(zhǎng)到枕大孔,向外達(dá)橋小腦角,也可越過(guò)中線。腫瘤大多呈球狀,少數(shù)為扁平狀。腦干被向背側(cè)和對(duì)側(cè)推移,腦神經(jīng)、椎基動(dòng)脈及其分支被推移、牽張或包裹于瘤內(nèi)。臨床表現(xiàn)有:
①腦神經(jīng)功能障礙為首發(fā)和主要癥狀,其中以三叉神經(jīng)和聽神經(jīng)最常受累,動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)和后組腦神經(jīng)也可受累;
②高顱壓癥見于2/3病人,且在晚期出現(xiàn);
③小腦癥見于2/3病人;
④錐體束癥不多見,見于1/10~1/5的病人,且癥狀輕微。
14)枕大孔腦膜瘤: 好發(fā)于枕大孔前緣(延髓腹側(cè)),可向后顱窩或頸椎管或同時(shí)向兩者生長(zhǎng)。臨床表現(xiàn)有:
①枕頸痛;
②上頸髓壓迫癥,如同側(cè)上肢痙攣性無(wú)力、麻木等常為第2癥狀,以后影響同側(cè)下肢至對(duì)側(cè)下肢,再影響到對(duì)側(cè)上肢;
③后組顱神經(jīng)麻痹;
④小腦癥;
⑤高顱壓癥;
⑥可出現(xiàn)上肢肌肉萎縮、感覺分離(脊前動(dòng)脈影響),而易被誤診為脊髓空洞癥。
15)小腦凸面腦膜瘤: 多以高顱壓和小腦癥為主。
16)視神經(jīng)管內(nèi)腦膜瘤: 少見。臨床表現(xiàn)有:
①進(jìn)行性視力(單側(cè)或雙側(cè))減退;
②視野不規(guī)則缺損和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;
③突眼和眼球活動(dòng)受限。 青少年患腦膜瘤者少見。腫瘤好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)同一般腦膜瘤。性別上青少年組中,男女相等或男性多于女性,而成人組中以女性多見。這可能與成人女性患者中存在女性激素受體蛋白有關(guān)。在組織學(xué)上,青少年腦膜瘤易惡變,肉瘤和乳頭型多見,常多伴有神經(jīng)纖維瘤病或多發(fā)。因此術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,療效也較差。
老年人患腦膜瘤,其臨床表現(xiàn)多不典型,高顱壓癥少見。起病急者,易被誤診為腦血管??;起病緩慢者,可長(zhǎng)期被忽視。癡呆常為主要癥狀,多呈迅速進(jìn)展,異于老年性癡呆或精神病。因此,對(duì)可疑病例,及早做腦影象學(xué)檢查,是發(fā)現(xiàn)本病的主要方法。
腦膜瘤CT、MR影像學(xué)表現(xiàn)
1.腦膜瘤CT表現(xiàn):
腦膜瘤呈圓形、卵圓形或分葉邊界清楚的稍高密度或等密度病變,有時(shí)有星狀、顆粒狀或均勻一致的鈣化,很少發(fā)生囊性變。腫瘤與顱骨內(nèi)板和腦膜的關(guān)系密切。60%的腦膜瘤有瘤周水腫,因此,即便腫瘤是等密度,因有瘤周水腫,也容易在CT上顯示。若腫瘤鄰近的顱骨增生肥厚,則是具有特征意義的診斷征象。靜脈注射造影劑后,腦膜瘤表現(xiàn)為顯著而均勻一致的增強(qiáng),腫瘤邊界清楚銳利。增強(qiáng)的幅度為40~50HU或更多。腦膜瘤如果有比較廣闊的基底或沿硬腦膜呈鱗片狀生長(zhǎng),常規(guī)橫斷面CT掃描不易發(fā)現(xiàn),而冠狀位CT掃描有助于發(fā)現(xiàn)這種類型的病變。
2.腦膜瘤MRI表現(xiàn):
腦膜瘤在靜脈注射GD-DTPA后,腦膜瘤有顯著而均勻的增強(qiáng),腦膜瘤附著處的腦膜受腫瘤浸潤(rùn)有顯著增強(qiáng),叫硬膜鼠尾征,有特征性。MRI優(yōu)于CT之處是能夠提供多方位圖像,冠狀位適宜顯示中顱窩或大腦半球凸面的腦膜瘤。此外還能顯示腦膜瘤與血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系,例如與頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部、靜脈竇的關(guān)系,這些血管是否被腫瘤包理、壓迫或阻塞。
腦膜瘤的治療:
腦膜瘤手術(shù):依據(jù)生長(zhǎng)位置及生長(zhǎng)特點(diǎn),約50%無(wú)法全切,為了避免手術(shù)后功能損害,即使為全切術(shù),在原發(fā)部位仍會(huì)有腫瘤殘存,所以很難根治,復(fù)發(fā)率很高。