全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息:安徽的小豆豆(化名)出生剛5天,突然出現(xiàn)嘔吐、呼吸窘迫等癥狀。檢查發(fā)現(xiàn),其血小板、血象值都相當(dāng)高,卻查不出具體病因。眼看著孩子快要喘不過(guò)氣來(lái),當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予插管,用上了呼吸機(jī)幫助孩子呼吸,并建議轉(zhuǎn)到徐州市兒童醫(yī)院尋求進(jìn)一步救治。
到達(dá)醫(yī)院后,新生兒外科醫(yī)生馬上對(duì)孩子進(jìn)行了系統(tǒng)檢測(cè),但情況并不樂(lè)觀。從豆豆出生后的影像學(xué)檢查可見(jiàn),其胃、小腸、脾臟等都進(jìn)入到了胸腔,心肺均受到壓迫,必須馬上手術(shù)。
新生兒科、麻醉科等相關(guān)科室專家緊急會(huì)診,制訂了周密的治療方案。手術(shù)中,新生兒外科副主任醫(yī)師張建軍發(fā)現(xiàn),孩子的胃正好卡在膈肌缺損處,因長(zhǎng)時(shí)間卡頓而出現(xiàn)壞死。因此,他首先對(duì)壞死的胃壁進(jìn)行切除,再對(duì)胃壁進(jìn)行修補(bǔ)。之后,憑借精細(xì)操作,將疝入胸腔的臟器準(zhǔn)確還納到腹腔,并精細(xì)縫合膈肌缺損。1個(gè)小時(shí)后,手術(shù)圓滿成功,術(shù)中失血量不到10ml。術(shù)后,患兒生命體征平穩(wěn),術(shù)后三天,小豆豆順利脫離呼吸機(jī),開(kāi)始“暢快自由”呼吸。
呼吸、循環(huán)和消化系統(tǒng)出現(xiàn)急癥,小心新生兒患有先天性膈疝
對(duì)于大多數(shù)的新新生兒爸媽來(lái)說(shuō),“先天性膈疝”是一個(gè)極其陌生的名詞。對(duì)此,張建軍給予耐心解釋。
先天性膈疝是膈肌先天性發(fā)育不良或發(fā)育缺陷導(dǎo)致的畸形,一旦腹腔臟器經(jīng)由膈肌缺損疝入胸腔,就會(huì)引起一系列病理生理改變。這個(gè)病的發(fā)病率不算高,大約占到新生兒出生缺陷的8%。
先天性膈疝主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個(gè)系統(tǒng)同時(shí)存在急性癥狀。
呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀,在出生后就開(kāi)始出現(xiàn),或出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。如果進(jìn)入胸腔的腹部臟器較多,常因急性呼吸衰竭而危及生命。
循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)為持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓,除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。
消化系統(tǒng)癥狀多為嘔吐、嘔血、便血,這是因?yàn)轲奕氲奈改c梗阻或胃食管反流引起食管炎所致,可表現(xiàn)為溢奶,嚴(yán)重的呈噴射性嘔吐。
“罹患先天性膈疝的新生兒通常在出生后最初幾個(gè)小時(shí)內(nèi)便會(huì)發(fā)生狀況,因?yàn)榉伟l(fā)育不良和腹腔臟器擠壓肺、心臟而出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難甚至心功能不全,救治不及時(shí)隨時(shí)可以危及生命,死亡率可達(dá)40%~60%,因此急診外科手術(shù)是嚴(yán)重新生兒先天性膈疝唯一的治療手段。”張建軍如是說(shuō)。
產(chǎn)前診斷要重視,主動(dòng)與咨詢門診對(duì)接做好手術(shù)準(zhǔn)備
張建軍稱,針對(duì)先天性膈疝的患兒,治療上既可是傳統(tǒng)手術(shù),也可采用微創(chuàng)手術(shù),主要依據(jù)患兒的身體條件等來(lái)綜合考量。如果是做微創(chuàng)手術(shù),胸腔鏡手術(shù)視野可以放大的優(yōu)勢(shì),有利于在十分狹小的新生兒胸腔內(nèi)獲得良好的術(shù)野,便于手術(shù)操作;手術(shù)創(chuàng)傷小,只需要做3個(gè)3-5mm左右的小孔即可完成手術(shù);手術(shù)時(shí)間短,有利于新生兒未成熟器官功能保護(hù),有利于新生兒圍手術(shù)期快速康復(fù)。
從降低患兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)考慮,張建軍提醒家長(zhǎng)注意產(chǎn)前診斷和評(píng)估。他指出,超聲與核磁共振是診斷評(píng)估先天性膈疝的重要工具,最早在孕18周超聲即可發(fā)現(xiàn)先天性膈疝,核磁共振也可以更為準(zhǔn)確判斷疝入物和胎肺發(fā)育情況。“我們建議,孕婦在超聲查出寶寶有先天性膈疝后,及時(shí)與??漆t(yī)院聯(lián)系對(duì)接,為下一步的治療做好充分準(zhǔn)備。”據(jù)介紹,徐州市兒童醫(yī)院新生兒外科設(shè)有24小時(shí)值班的產(chǎn)前咨詢(電話:0516-85583052),在接收到病例咨詢后,會(huì)第一時(shí)間安撫孕婦情緒,指導(dǎo)其生產(chǎn)后帶寶寶主動(dòng)接受救治。孩子出生后,生命體征平穩(wěn)的狀況下,盡快轉(zhuǎn)運(yùn)到新生兒外科進(jìn)行治療,醫(yī)生會(huì)組織麻醉科、超聲科等多個(gè)學(xué)科密切協(xié)作,根據(jù)患兒的病情制訂針對(duì)性的圍手術(shù)期治療方案。這樣一來(lái),為搶救患兒贏得寶貴時(shí)間,也大大減少患兒急癥發(fā)作的痛苦和風(fēng)險(xiǎn)。
張建軍,副主任醫(yī)師,專家門診時(shí)間:周四全天
臨床醫(yī)學(xué)博士,2010年碩士畢業(yè)于西安交通大學(xué),師從高亞教授,2017年博士畢業(yè)于蘇州大學(xué),師從汪健教授。目前為環(huán)太平洋小兒外科協(xié)會(huì)(PAPS)會(huì)員、國(guó)際肝膽胰協(xié)會(huì)中國(guó)分會(huì)兒科專業(yè)委員會(huì)委員。參與研究國(guó)家自然科學(xué)基金一項(xiàng),參與編寫(xiě)第二版《小兒腹部外科學(xué)》。主持研究江蘇省、徐州市課題各一項(xiàng),2018年獲批徐州市衛(wèi)生健康委員會(huì)“骨干研修計(jì)劃項(xiàng)目”。發(fā)表SCI論文3篇,中華級(jí)論文5篇,核心期刊及省級(jí)期刊數(shù)篇。獲徐州市科學(xué)技術(shù)獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)、三等獎(jiǎng)各1次、徐州市醫(yī)學(xué)新技術(shù)引進(jìn)獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)1次。實(shí)用新型專利3項(xiàng)。對(duì)先天性消化道畸形及肛腸疾病的診治有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。碩士及博士課題均為先天性巨結(jié)腸基礎(chǔ)研究。2017年在武漢華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院進(jìn)修,師從馮杰雄教授,主要研修先天性巨結(jié)腸。2016年開(kāi)始將“加速康復(fù)外科”理念應(yīng)用到小嬰兒先天性巨結(jié)腸手術(shù)中,使我院先天性巨結(jié)腸的診治更加規(guī)范化、合理化。
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