全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息/徐州兒科頻道:日前,徐州市兒童醫(yī)院介入科李炯團隊成功地救治一名卡-梅綜合癥患兒。
患兒明明(化名),男,來自安徽,出生后一周發(fā)現(xiàn)前胸位置有一處血管瘤,起初被認為是普通血管瘤。兩周后發(fā)現(xiàn)患兒前胸大面積皮下出血,且精神萎靡。
5月26日,患兒被送到徐州市兒童醫(yī)院就診,經(jīng)檢查血小板數(shù)值僅為19(血小板的正常數(shù)值范圍應在100至300),因此李炯團隊認為明明所患的是卡波西型血管瘤。
卡波西型血管內皮瘤是一種特殊類型的血管瘤,既往病死率很高??úㄎ餍脱軆绕ち鐾怀雠R床表現(xiàn)是患者出生后幾個月,出現(xiàn)全身血管瘤,常見部位是臉上、脖子、手臂以及各種內臟。如果同時伴有血小板減少綜合征,皮膚上會有多發(fā)淤點、淤斑,需要醫(yī)生緊急處理。
徐州市兒童醫(yī)院介入科副主任醫(yī)師 李炯:卡波西型血管瘤比較罕見,而且前期癥狀與嬰幼兒因脈管畸形而導致的普通血管瘤極為相似,如果前期不及時的進行治療,卡波西型血管瘤會破壞患兒體內的血小板從而導致大面積皮下出血以及內出血,嚴重威脅患兒的生命。
卡-梅綜合征也被稱為卡波西型血管內皮細胞瘤并K-M現(xiàn)象。是一種威脅生命的消耗性凝血功能障礙疾病。通過患兒前胸巨大卡波西型血管瘤伴周圍皮下彌漫性出血現(xiàn)象,醫(yī)生迅速確診為KM綜合癥。李炯醫(yī)生介紹說,卡-梅綜合癥的治療目前臨床上可以采用介入方法,就是向瘤體內注入硬化劑進行硬化治療,不過,在硬化治療之前,必須解決患兒血小板急劇下降問題,然后才能進行病因治療 。
徐州市兒童醫(yī)院介入科副主任醫(yī)師 李炯:患兒入院后血小板數(shù)值只有19,如果再降的話會引起全身出血,威脅生命。接受了三天的激素治療后血小板升至299。隨后,李炯團隊對病灶介入硬化治療,并給予西羅莫司治療。3天后血小板數(shù)值升至299,皮下彌漫性出血點開始消失。通過一段時間治療,皮下出血點基本完全消失,血管瘤萎縮明顯,康復出院。
據(jù)介紹,徐州市兒童醫(yī)院介入科在救治血管瘤患兒方面經(jīng)驗十分充足,屬于一級臨床科室,每年救治血管瘤患兒數(shù)量達到4000多例,且治愈率高達100%,據(jù)醫(yī)師協(xié)會的統(tǒng)計,位于全國前三。由于卡波西型血管瘤病癥的特殊性,以及病癥前期不易發(fā)現(xiàn)。李炯建議在門診檢查時,關注患兒的血常規(guī)數(shù)值,來及時確認患兒患有普通血管瘤或更為嚴重卡波西型血管瘤。
專家介紹:徐州市兒童醫(yī)院介入科副主任醫(yī)師 李炯李炯是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科學術帶頭人。對兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗。他主攻兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細胞瘤、腎母細胞瘤、腎動脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療等領域。在工作之余,他還會在APP上進行線上問診,具有充足的臨床經(jīng)驗。
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