全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)指南:腹部圓鼓鼓、間斷有腹痛,甚至出現(xiàn)黃疸……發(fā)現(xiàn)孩子有此類癥狀時(shí),家長(zhǎng)要警惕——可能是先天性膽總管囊腫。徐州市兒童醫(yī)院大外科主任張宏偉表示,先天性膽總管囊腫早期手術(shù)相對(duì)更容易完成,可以阻止肝功能的持續(xù)受損、反復(fù)膽管炎甚至癌變等。他建議廣大家長(zhǎng),要留心觀察孩子的腹部異常,盡量做到早診斷早治療。
長(zhǎng)期腹痛飽受折磨,7歲女童被迫做了2次手術(shù)
毛毛(化名)是個(gè)可愛(ài)的小姑娘,今年剛7歲。誰(shuí)也想不到的是,這個(gè)瘦弱嬌小的女娃娃,已有了2次手術(shù)的經(jīng)歷。
令毛毛飽受折磨的疾病叫作先天性膽總管囊腫。
毛毛是邳州人。5年前,因?yàn)槌霈F(xiàn)劇烈腹痛被送醫(yī)救治,檢查發(fā)現(xiàn)是膽總管囊腫自發(fā)性穿孔。按理說(shuō),膽總管囊腫是需要做囊腫切除+肝總管空腸吻合手術(shù)的,但當(dāng)時(shí)毛毛的腹腔炎癥及水腫比較嚴(yán)重,不符合手術(shù)條件,只好先采取腹腔引流術(shù)。
術(shù)后,毛毛的恢復(fù)還不錯(cuò),但仍會(huì)間斷出現(xiàn)不算劇烈的腹痛。據(jù)家長(zhǎng)介紹,毛毛每年都要出現(xiàn)數(shù)次腹痛,到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對(duì)癥治療后可暫時(shí)緩解。
今年的10月中旬,毛毛再次被腹痛襲擊,痛感較之前明顯嚴(yán)重很多,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療效果欠佳,家人趕緊帶毛毛轉(zhuǎn)診到徐州市兒童醫(yī)院普外科。復(fù)查提示膽總管囊腫,于是收治入院。入院后,普外科對(duì)毛毛完善病情評(píng)估及檢查,隨后由科主任張宏偉主刀為其實(shí)施了腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。先是在腹腔鏡下將其膽總管囊腫切除,然后,又截取了大約30厘米長(zhǎng)的小腸,為孩子再造了膽管。
術(shù)后,毛毛恢復(fù)順利,幾天后就開(kāi)始進(jìn)食,很快得以出院。兩周后,復(fù)查患兒各項(xiàng)生化指標(biāo)正常??吹胶⒆硬辉俦桓雇辞?jǐn)_,毛毛的家長(zhǎng)都很欣慰,對(duì)治療效果非常滿意。
先天性膽總管囊腫:腹部腫塊、腹痛和黃疸為基本癥狀
說(shuō)到導(dǎo)致毛毛多年來(lái)腹痛難忍、被迫進(jìn)行2次手術(shù)的“元兇”,是因?yàn)榛加邢忍煨阅懣偣苣夷[。關(guān)于這個(gè)疾病,市兒童醫(yī)院普外科主任張宏偉做了一些介紹。
先天性膽總管囊腫又稱膽總管擴(kuò)張癥,是以膽總管囊腫或梭狀擴(kuò)張,伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形,是較常見(jiàn)的一種先天性異常,也為先天性肝膽系統(tǒng)囊腫中最多見(jiàn)的一種疾病,可同時(shí)存在其他病變。多在嬰兒和兒童期發(fā)現(xiàn)。女性發(fā)病高于男性,占總發(fā)病率的60%~80%。
張宏偉主任稱,兒童膽總管直徑隨年齡增長(zhǎng)而增長(zhǎng),不同年齡段兒童膽總管的直徑是不同的。
不過(guò),業(yè)界有相關(guān)研究統(tǒng)計(jì)可作參考:中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科應(yīng)用高頻超聲測(cè)量得到322例正常不同年齡段兒童膽總管直徑,得到各年齡段小兒正常膽總管參考值分別為≤1歲為≤2. 26 mm;≤4歲為≤2.99 mm;≤7歲為≤3. 03 mm;≤14歲為≤4.10 mm。超過(guò)此參考值范圍的應(yīng)該視為膽總管擴(kuò)張。
據(jù)介紹,先天性膽總管囊腫在不同的發(fā)病年齡有不同臨床表現(xiàn)。新生兒及幼兒通常表現(xiàn)為腹部腫塊、腹痛和黃疸。由于梗阻程度的不同,一些病例類似于膽道閉鎖的表現(xiàn),有些表現(xiàn)為上腹部巨大腫塊而不伴有黃疸。
膽總管囊腫可導(dǎo)致多種并發(fā)癥,早診早治提高生活質(zhì)量
有了膽總管囊腫怎么辦?張宏偉主任的回答是“抓緊手術(shù)”。
張宏偉指出,膽總管囊腫在發(fā)作期間可合并囊內(nèi)感染、膽管炎等,如病情未能控制,還會(huì)導(dǎo)致膽汁性腹膜炎、膽管結(jié)石、門(mén)脈高壓癥、出血、癌變等多種并發(fā)癥。
就拿毛毛來(lái)說(shuō),如果不及時(shí)做第2次手術(shù),孩子的膽總管囊腫隨時(shí)有穿孔、破裂的風(fēng)險(xiǎn),出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí),孩子的生命也會(huì)受到嚴(yán)重威脅。
“當(dāng)孩子出現(xiàn)黃疸、腹部包塊、腹痛,應(yīng)高度警惕膽總管囊腫的可能。”張宏偉主任指出,在先天性膽總管囊腫的診斷方面,B超是目前首選的篩選方法,其次是CT掃描檢查。而MRCP及術(shù)中膽道造影可顯示精確的膽道解剖結(jié)構(gòu)和胰膽管合流情況,是目前診斷先天性膽總管囊腫的理想方法。各種方法的適用可根據(jù)醫(yī)院設(shè)備條件、個(gè)人技術(shù)以及患兒的病情進(jìn)行選擇。
想要根治,必須摘除囊腫。傳統(tǒng)的治療方式是開(kāi)腹手術(shù)摘除囊腫,但對(duì)于年齡小的兒童來(lái)說(shuō),這種手術(shù)方式的負(fù)面效果是極其明顯的。
“膽總管囊腫同周圍血管黏連緊密,手術(shù)時(shí)巨大的囊腫創(chuàng)面會(huì)發(fā)生出血,風(fēng)險(xiǎn)很大。如果創(chuàng)口過(guò)大,膽汁引流出體外會(huì)造成孩子消化、吸收不良、電解質(zhì)紊亂及膽道感染,孩子未來(lái)的身體情況也不樂(lè)觀。另外孩子年齡小、體重低,手術(shù)時(shí)間太長(zhǎng)對(duì)孩子的術(shù)后復(fù)蘇會(huì)帶來(lái)很大的影響。”張宏偉主任介紹說(shuō),現(xiàn)在一些大的??漆t(yī)院,已用微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)代替?zhèn)鹘y(tǒng)的開(kāi)腹手術(shù)了。
腹腔鏡技術(shù)實(shí)現(xiàn)微創(chuàng)治療,再次手術(shù)考驗(yàn)醫(yī)者水平
小兒外科的未來(lái)發(fā)展有兩個(gè)趨勢(shì),其中之一就是以腹腔鏡為代表的微創(chuàng)技術(shù)。
張宏偉主任說(shuō),近年來(lái),腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)的手術(shù)技巧迅速提高,且隨著腹腔鏡操作技術(shù)的日趨成熟,該手術(shù)方式在一些大的??漆t(yī)院開(kāi)始普及,是目前國(guó)內(nèi)外專家公認(rèn)的根治膽總管囊腫的理想手術(shù)方法。
張宏偉主任指出,與開(kāi)腹手術(shù)相比,腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)創(chuàng)傷小,術(shù)后進(jìn)食早,恢復(fù)快;視清晰,操作精確;切口小,瘢痕不明顯,外形美觀??梢哉f(shuō),腹腔鏡技術(shù)的運(yùn)用,實(shí)現(xiàn)了真正意義上的微創(chuàng)。
然而,膽總管囊腫腹腔鏡手術(shù)也不是那么好做的。當(dāng)膽總管囊腫炎癥重時(shí),尤其囊腫大,炎癥、黏連重,腹腔鏡下手術(shù)解剖膽總管囊腫壁分離非常困難,囊容易出血,滲血較多,腹腔鏡又放大了出血的影像,對(duì)外科醫(yī)生的心理素質(zhì)要求很高。
尤其是像毛毛這樣進(jìn)行2次手術(shù)的患兒,由于第1次手術(shù)后,會(huì)存在腹腔黏連、正常解剖結(jié)構(gòu)的紊亂,以及局部炎癥水腫等問(wèn)題,手術(shù)難度再次升級(jí)。一般醫(yī)院都會(huì)采取傳統(tǒng)手術(shù),而憑借著多年來(lái)的經(jīng)驗(yàn)積累,徐州市兒童醫(yī)院可以為膽總管囊腫再次手術(shù)的患兒成功進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)。
據(jù)了解,徐州市兒童醫(yī)院普外科自2010年1月至2018年8月,共獨(dú)立實(shí)施腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)129例,其中5例為再次膽管手術(shù),患兒均術(shù)后恢復(fù)良好。
徐州導(dǎo)醫(yī)熱線:0516-85707122