全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)指南：（通訊員 李炯）淋巴管畸形是一種先天性脈管畸形疾病，生長于顏面、 軀干等特殊部位的淋巴管畸形可能導(dǎo)致毀容、畸形、壓迫重 要器官等長期后遺癥，在遭受創(chuàng)傷、感染及發(fā)生囊內(nèi)出血或 不適當(dāng)治療后，常突然增大，嚴(yán)重者可危及生命。
在徐州兒童醫(yī)院，有很多患有淋巴管畸形的兒童。“我這孩子出生后脖頸部長著的囊腫到底是何物？”“寶寶太小該如何治療？能不能手術(shù)？”“這孩子還小，動手術(shù)會不會留疤？”“你看看俺孩子腮上長得這是啥?”......這些問題是寶爸寶媽每天要焦慮的事，面對這種情況千萬別著急，更不要放棄，徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科主治醫(yī)師李炯為您一一作答
問題1：什么是淋巴管畸形？
淋巴管畸形是迷走淋巴系統(tǒng)或淋巴管阻塞引起的淋巴管異常擴(kuò)張。兒童淋巴管畸形為先天性的、成人多為后天性的。
問題2：淋巴管瘤、淋巴水囊腫和淋巴管畸形是同一種病嗎？
是的，淋巴管畸形舊稱淋巴管瘤、淋巴水囊腫，病理學(xué)基礎(chǔ)是淋巴管異常發(fā)育畸形。所以淋巴管畸形更確切。
問題3：為什么會得淋巴管畸形？
兒童特別是嬰幼兒得淋巴管畸形占脈管系統(tǒng)疾病的6%。主要是由于在胎兒早期由于脈管系統(tǒng)分化，部分淋巴管胚芽迷走、與正常淋巴系統(tǒng)分離、導(dǎo)致淋巴液無法回流，潴留在淋巴管內(nèi)致使淋巴管異常擴(kuò)張而形成。
問題4：淋巴管畸形發(fā)病時間？
一般來講，兒童淋巴管畸形為先天性的、即在胎兒時期就發(fā)生了，大部分可以通過產(chǎn)前檢查可以檢查出來。
問題5：寶寶多大年齡時會發(fā)現(xiàn)淋巴管畸形？
部分淋巴管畸形在寶寶出生時就可以發(fā)現(xiàn)，大部分在2歲以內(nèi)被發(fā)現(xiàn)，還有一部分在6歲前發(fā)現(xiàn)。
問題6：淋巴管畸形有什么表現(xiàn)和癥狀？
凸起的包塊，呈水囊狀，比較柔軟，病灶皮膚溫度不高。如果伴有出血，包塊會突然變大，變硬，皮膚變青色。
問題7：淋巴管畸形如何確診？
淋巴管畸形癥狀比較典型，對于診斷困難的、可以通過超聲及磁共振檢查可以明確診斷。
問題8：淋巴管畸形需要及時治療嗎？
淋巴管畸形為先天性病變，不能自行消退，需要早發(fā)現(xiàn)早治療，特別是特殊部位的淋巴管畸形，如頸部淋巴管畸形可壓迫氣管，引起呼吸困難！
問題9：淋巴管畸形會突然變大，變小嗎，變小了還需要治療嗎？
淋巴管畸形會突然變大，是由于隨著寶寶年齡的增長，肢體活動明顯增多，這樣會引起淋巴管畸形出血，血液在囊內(nèi)潴留致使淋巴管畸形迅速增大、變硬。
對于出生不久的嬰兒，由于淋巴管畸形內(nèi)的淋巴液被吸收，會慢慢變小，但是淋巴管畸形還是存在的，只是囊內(nèi)液體被吸收，變扁了！
對于變小了的淋巴管畸形，是需要治療的，因為病灶還在，還會再次長起來！
問題10：淋巴管畸形需要外科切除嗎？
目前不建議外科切除，因為：1、外科切除會留疤痕，影響寶寶容貌。2、外科切除創(chuàng)口比較大，愈合慢。3，外科無法徹底切除，特別是頸部和頜面部的淋巴管畸形，容易損傷大血管和神經(jīng)。4，外科切除后，4年復(fù)發(fā)率很高。
問題11：目前淋巴管畸形如何治療？
目前建議介入微創(chuàng)治療。
問題12：淋巴管畸形介入微創(chuàng)治療效果如何，會留疤嗎，會復(fù)發(fā)嗎？
介入硬化治療淋巴管畸形是用細(xì)針經(jīng)皮穿刺淋巴囊，抽出淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細(xì)胞，導(dǎo)致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！
因為注入的硬化劑是液體，會在淋巴管畸形囊內(nèi)流動彌散，所以治療無“死角”，治療后不復(fù)發(fā)！
由于用細(xì)針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會留下和打屁股針一樣的針孔，不會留疤！
問題13：介入硬化治療淋巴管畸形全身副作用大嗎？
不大，很??！因為注入的硬化劑只存在于淋巴管畸形囊內(nèi)。
問題14：介入硬化治療淋巴管畸形有什么優(yōu)勢？
微創(chuàng)、無疤痕、全身副作用少、恢復(fù)快，不復(fù)發(fā)。
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