徐州兒童醫(yī)院腎內(nèi)科收治罕見病Bartter綜合征一例

　　全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)指南：最近徐州市兒童醫(yī)院腎臟內(nèi)科發(fā)現(xiàn)一例Bartter綜合征，該病是一種比較罕見的疾病，1962年由Bartter等最先報道，1966年Gitelman等報告了3例非常相似的病例，都是均存在低鉀血癥。現(xiàn)在認(rèn)為是其中的一種類型。

　　國內(nèi)男性多于女性，大多數(shù)在3歲前發(fā)病，表現(xiàn)多為生長發(fā)育遲滯和多飲多尿，其他還有納差、嘔吐、腹瀉，乏力，少尿及抽搐。

　　臨床特征：低鉀低氯性代謝性堿中毒，血壓正常，同時可出現(xiàn)血尿、蛋白尿，血腎素、血管緊張素及醛固酮升高。根據(jù)臨床特征可分為4型：經(jīng)典型、新生兒型、變異型和假性Bartter綜合征，其中經(jīng)典型最常見。假性的發(fā)生在周期性嘔吐、不恰當(dāng)?shù)氖褂美騽?/p>

　　治療上主要是對癥治療。氯化鉀和前列腺素合成酶抑制劑是首選藥物，后者在一定程度上改善生長遲滯。加用卡托普利是降低醛固酮的水平。

　　該病需終身治療，積極治療和定期隨訪對預(yù)后至關(guān)重要。據(jù)文獻(xiàn)報道：可以使用螺內(nèi)酯10mg/kg/d，布洛芬懸液0.3ml/kg/d?？ㄍ衅绽?.5mg/kg/d，3-7天后癥狀基本控制。還可以使用吲哚美辛，急性期補鉀。

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